...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征（HIES）取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征（HIES）取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...uckley的名字命名为Buckley综合征。1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。目前大多数学者都以高IgE综合征（HIES）取代Job综合征及Buckley综合征的名称。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变...
词条疾病...差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。可有贫血。3.共济失调毛细血管扩张症，T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴...
词条疾病；风湿免疫科...传CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产后呼吸爆发，不能杀灭摄入的致病菌。辅酶Ⅱ(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate,NADPH)氧化酶是呼吸爆发中的关键酶，它能将氧（O2）转...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...胞病等)。4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L及网织红细胞绝对值＜15×109/L。实验室检查：1.外周血几乎所有患者有全血细胞减少，重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞...
词条疾病；妇产科...男,女个别家族性易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降2.其他联合免疫缺陷病①Nezelof综合征婴幼儿常染色体 隐性遗传反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少②共济失调性毛细血管扩张症<1岁男,女常...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验...感染，而致严重消化不良和恶病质。4.血液系统异常包括中性粒细胞减少，红细胞发育不全，耐维生素B12和叶酸的大细胞贫血。嗜酸性细胞和单核细胞增多提示不常见的感染如卡氏肺囊虫感染。5.神经系统表现可发生慢性脑病如Ja...
词条疾病；儿科...可见菊形团形成。严重智力低下，唇裂及腭裂、多指等。中性粒细胞核上有过多的突起。图6－513三体（Patau）综合征脑畸形图示前脑无裂 （4）猫叫综合征（criduchatsyndrome）：染色体异常为5号染色体短臂部分或全部缺失。表...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理学...查：1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。2.血生化检查可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显着升高，转氨酶可有增加，...
词条疾病；儿科