拼音：ēngéěrmànzōnghézhēng疾病别名进行性骨干发育不良,进生性骨干发育不全,骨干硬化,骨干发育异常,疾病代码ICD:78.8疾病分类儿科疾病概述进行性骨干发育不良(progressivediaphysealdysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressivediaphysealhypero...
词条疾病；儿科拼音：yìngpíbìngshíguǎn疾病别名进行性全身性硬化症,全身性硬皮病,进行性系统硬化,progressive疾病代码ICD:K22.8疾病分类消化内科疾病概述硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病，又称进行性系统硬化，累及食管肌层发生其动力...
词条疾病；消化内科...征，在10～20岁时就出现，通常从头皮和眉毛开始，并有进行性脱发，眉毛、阴毛亦脱落，至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面四肢皮肤萎缩，呈老年人样面容。至青春期，四肢皮肤、皮下组织和肌肉可发生向心性弥漫性...
词条疾病；风湿免疫科...湿病患者血中均可检出，SLE患者的阳性率30%～50%；全身性进行性硬化症（PSS）25%～30%；皮肌炎10%～20%，类风湿性关节炎5%～10%，而在混合性结缔组织病（MCTD）患者，高滴度的抗U1-RNP抗体检出率可达100%，这些患者常无其他特异性...
词条化验及医学检查；免疫学检查；自身抗体测定...湿病患者血中均可检出，SLE患者的阳性率30%～50%；全身性进行性硬化症（PSS）25%～30%；皮肌炎10%～20%，类风湿性关节炎5%～10%，而在混合性结缔组织病（MCTD）患者，高滴度的抗U1-RNP抗体检出率可达100%，这些患者常无其他特异性...
词条化验及医学检查；免疫学检查；自身抗体测定...，其皮肤和内脏受累的情况要比抗体阴性者轻。在全身性进行性硬化症（PSS）患者，抗着丝粒抗体的阳性率为22%～36%，此外，有雷诺现象的SLE、干燥综合征、RA或桥本甲状腺炎患者，也有部分可检出抗着丝粒抗体。附注：在CREST...
词条化验及医学检查；免疫学检查；自身抗体测定概述：进行性骨干发育不良（progressivediaphysialdysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
词条概述：进行性骨干发育不良（progressivediaphysialdysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
词条疾病概述：进行性骨干发育不良（progressivediaphysialdysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
词条概述：进行性骨干发育不良（progressivediaphysialdysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
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