...B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验第二节 补体系统的激活 补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从C1开始；也可以越过C1、C2、C4，从C3开始。前一种激活途径称为经...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺...
词条疾病...除Ig分子外，还发现另一族参予免疫效应的大分子，称为补体分子。补体是存在于正常人和动物新鲜血清和组织液中的特异性体液杀菌物质。其化学成分是一组具有酶活性的免疫球蛋白，约占血清球蛋白总量的10％。极不稳定，...
词条生物学；化验及医学检查...及。引起胞浆颗粒融合失控的分子机制尚不明。 五、补体缺陷病 补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...复化脓性感染者，可能为抗体缺陷。奈瑟菌易感者可能与补体缺陷有关。慢性肉芽肿形成则是中性粒细胞功能障碍。接种减毒活疫苗或菌苗引起全身性感染是细胞免疫功能缺陷的表现。应除外营养不良、肾病综合征、病毒感染、...
词条疾病；儿科第三节 补体系统的生物活性 补体是机体重要的免疫效应系统之一。补体系统活化可以溶解细胞，在活化过程中产生的中间复合物及某些片段也具有多种多样的生物活性；所以补体系统结机体的作用是多方面的，既可参与机...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验...致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。一般来说，免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。疾病描述：由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，...
词条疾病；皮肤性病科...，如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与葡萄球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不...
词条化验及医学检查；免疫学检查；血清免疫球蛋白测定第四节 补体的合成及代谢 （一）补体的编码基因 补体系统的成分非常复杂，各成分的编码基因也分散在不同的染色体上，其中的大多数基因已被成功地克降出来，其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验