...概述卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。该病遍及全世界及所有民族，发病在男性更为多...
词条疾病；神经内科...bin）所能结合的量时，或转变为高铁血红蛋白后，超过了血红素结合蛋白（hemopexin）所能结合的高铁血红素时，游离血红蛋白便通过肾小球从尿中排出，成为血红蛋白尿，尿色呈暗红色或酱油样。 治疗原则是停止输入不合血...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；急诊医学...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...G组及对照组，IVIG组60例，对照组46例，均不伴有其他系统疾病的新生儿溶血病患儿。其中对照组：男/女（例）24/22，足月/早产（例）34/10，发病日龄（1.68±0.85）天，入院日龄（2.9±1.49）天，出生体重（2.7±1.42）kg，总胆红素（286...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学研究杂志；2006年第6卷第1期...前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样...
词条疾病...冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。 四、呼吸系统 气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。 五、中枢神经系统 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...诊为血卟啉病。有学者认为，血卟啉病的神经症状可能是血红素代谢过程中产生的卟啉前体ALA（δ-氨基-γ戊酸）及/或卟胆原代谢产物过度造成毒性效应，引起神经纤维的脱髓鞘或轴索变性所致［3］。血卟啉病最先出现的症状是...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代中西医杂志；2004年第2卷第11期；病例报告...诊为血卟啉病。有学者认为，血卟啉病的神经症状可能是血红素代谢过程中产生的卟啉前体ALA（δ-氨基-γ戊酸）及/或卟胆原代谢产物过度造成毒性效应，引起神经纤维的脱髓鞘或轴索变性所致［3］。血卟啉病最先出现的症状是...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代中西医杂志；2004年第2卷第11期；病例报告