...:phenylketonuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PK...
词条疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病...的许多操纵元(如组氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸等操纵元)中也有类似的衰减子存在。作者:
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学...甘氨酸、丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、脯氨酸。它们的R基团具有疏水性。 氨基酸的R基团带电荷或有极性的属于极性氨基酸,它们又可分为: (1)极性中性氨基酸:R基团有极性,但不...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学...脱氢酶通过NADPH+与黄素蛋白作用,将H转移。 (6)苯丙氨酸通过苯氨酸4-单加氧酶(即苯氨酸羧化酶)的作用,变成酪氨酸。这个酶可作为单加氧酶可作为单加氧酶或混合功能加氧酶的代表,它的作用是将氧分子中的一个氧...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学...丝氨酸、亮氨酸、铬氨酸、色氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、组氨酸等,在灵芝中除含有以上大部分氨基酸外还发现有含硫氨酸基酸,其结构经X-衍射分析确定为硫组氨酸甲基内铵盐。新疆虫草(CordycepsgracilisGravduretMont)...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华医药杂志;2006年第6卷第3期...酸有10种,这就是异亮氨酸、亮氨酸、赖氨散、蛋氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸,缬氨酸(儿童还包括组氨酸和精氨酸)。非必需氨基酸人体内可自行合成,可满足身体需要,包括甘氨酸、脯氨酸、丙氨酸、羟脯氨酸、谷氨...
词条分类词条分类;蛋白质...酸有10种,这就是异亮氨酸、亮氨酸、赖氨散、蛋氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸,缬氨酸(儿童还包括组氨酸和精氨酸)。非必需氨基酸人体内可自行合成,可满足身体需要,包括甘氨酸、脯氨酸、丙氨酸、羟脯氨酸、谷氨...
词条生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;人体必需的营养素...基酸。人有8种必需氨基酸,它们是:赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸及缬氨酸。这类氨基酸必须由食物,主要是蛋白质供给。动物蛋白质的营养价值一般比植物蛋白质高些,这是因为前者所...
词条生物学;营养学;蛋白质与氨基酸...PKU)因患者尿中含大量苯丙酮酸而得名病因是患者肝缺乏苯丙氨酸羟化酶,使由食物摄入体内的苯丙酮酸不能正常代谢为酪氨酸,导致血清中苯丙氨酸浓度升高,可高达50-100mg/dl(正常参考值为1-3mg/dl)。大量的苯丙氨酸使旁路...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学...。Sanger用此方法测定了胰岛素的N末端分别为甘氨酸及苯丙氨酸。 B.氰酸盐法:1963年Stank及Smyth介绍了一种测定N末端的新方法,步骤如下: 由于乙内酰脲氨基酸不带电荷,因此可用离子交换层析法将它与游离氨基酸分...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学