...患者在出现症状的1年内死亡。发病率为1/100000～2/100000，大部分是散发性，大约15%的患者具有遗传性，通常为常染色体显性遗传，不到1%的患者为获得性。本节主要介绍最常见的CJD。（二）病理、病因及发病机制：PrD的病理改变...