...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显着的脑症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
词条神经内科；脑病；疾病...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显着的脑症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
词条神经内科；脑病...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显着的脑症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
词条神经内科；脑病...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显着的脑症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
词条神经内科；脑病...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显着的脑症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
词条神经内科；脑病...taryopticneuropathy，LHON）属母系遗传（maternalinheritance）或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型，由德国学者Leber于1871年首先报道。主要为男性发病，但未见可直接遗传其后...
词条疾病；眼科；神经眼科学；视路疾病...taryopticneuropathy，LHON）属母系遗传（maternalinheritance）或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型，由德国学者Leber于1871年首先报道。主要为男性发病，但未见可直接遗传其后...
词条疾病；眼科；神经眼科学；视路疾病概述：骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者出生不久即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血概述：骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分，患者出生不久即发生严重贫血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血...。正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β-氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C以上)叁种。肉碱是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其...
词条疾病；神经内科