概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...a;erythropoieticprotoporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。疾病描述:1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”,其红细胞和粪中原卟啉水平...
词条疾病;皮肤性病科...oerythropoieticporphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肝性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性红细胞生成性卟啉症可简称HEP,1975年PinolAguade等首先报道,可能是...
词条疾病;皮肤性病科...歇卟啉症(AIP)、铅卟啉症(PP)属神经精神型;先天性红细胞生成性卟啉症(CEP)、迟发性皮肤卟啉症(CTP)、红细胞生成性原卟啉症(EP)属皮肤型;遗传性粪卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)属杂合型。后者可急发,其中...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2005年第2卷第4期...根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容...
词条疾病;神经内科...、卟啉原和卟啉的前身物质。 卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。 迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症。其临床特征是光...
参考资料医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问...主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍: (1)红细胞生成性血卟啉症 ①皮肤损害:避免阳光照射和创伤,外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60~180mg。 ②溶血性贫血;严重且长期溶血的治疗是脾切除...
参考资料医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问...,胆红素的来源不外以下几种:①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来,由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%;②小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学...变后形成或析出的)。病理性混浊可因尿中含有白细胞、红细胞及细菌等所致尿中发有沾蛋白、核蛋白也可因PH变化析出而产生浑浊。淋巴管破裂产生的乳糜尿也可引起混浊。在流行性出血热低血压期,尿中可出现蛋白、红细胞...
词条分类词条分类;化验及医学检查;尿液检查...变后形成或析出的)。病理性混浊可因尿中含有白细胞、红细胞及细菌等所致尿中发有沾蛋白、核蛋白也可因PH变化析出而产生浑浊。淋巴管破裂产生的乳糜尿也可引起混浊。在流行性出血热低血压期,尿中可出现蛋白、红细胞...
词条化验及医学检查