糖原积累症_94ab搜索

遗传性代谢缺陷病

...生黄疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶诱导剂。酶补充：如糖原积累症I型可补充。α-葡萄糖苷酶(黑曲霉菌中提取)，高雪病补充葡萄糖苷酶(牛脾中提取)。从人尿中提取芳基硫酸脂酶A治疗异染性脑白质营养不良等。2.器官移植可用...

词条疾病；内分泌科

6-5溶酶体与过氧化物酶体

...状的溶酶体引自《细胞生物学超微结构图谱》1989　　II型糖原累积病（Pompe病）：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；细胞生物学

30.2遗传病的营养治疗

...大增。应给以充足的水分。　　30.2.7消化系统遗传病　　糖原累积病I型又称肝肾糖原累积病或vonGierke病，属于常染色体陷性遗传。由于葡萄糖-6-磷酸酶含量低，肝糖原不能分解为葡萄糖，故有肝肿大与低血糖。营养治疗主要是...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

小儿单纯性肥胖症

...尿病儿及卵巢功能异常如Stein-Leventhal综合征也可见肥胖。糖原累积肝脏可见面容肥硕，下腹部及耻骨区积脂尤甚。Prader-Willi综合征是另一种先天代谢病，从婴儿晚期开始肥胖，还有肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及生殖腺...

参考资料求医问药；疾病手册；儿科

小儿单纯性肥胖症

...尿病儿及卵巢功能异常如Stein-Leventhal综合征也可见肥胖。糖原累积肝脏可见面容肥硕，下腹部及耻骨区积脂尤甚。Prader-Willi综合征是另一种先天代谢病，从婴儿晚期开始肥胖，还有肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及生殖腺...

词条疾病

妊娠合并糖尿病的护理

...监护仪监护胎心。由于此时子宫肌肉收缩活动，消耗大量糖原，临产后产妇进食减少，血糖波动很大，容易发生低血糖或酮症酸中毒，应建立静脉通道，以便适时给予补充液体。阴道分娩过程中应随时监测血糖、尿糖、酮体，使...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2008年第5卷第3期

生物化学复习题概要

...C.3—磷酸甘油醛脱氢酶D.果糖二磷酸酶E.己糖激酶7.肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是因为()A.肌肉组织是贮存糖原的器官B.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶C.肌肉组织缺乏葡萄糖—6—磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶,脱枝酶E....

参考资料医源资料库；医源习题集；生物化学

5．9维生素B6

...PNP氧化到PLP。在大鼠60%维生素B6在肌肉中，其中75～95%与糖原磷酸化酶（Glycogenphosphorylase）相联系。此酶占肌肉可溶性蛋白之5%，可能为维生素B6的储存场所。通过肌肉蛋白的转换，将维生素B6分解出来以满足最低需要量。　　（4...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

6．6钾

...致。　　钾参与细胞的新陈代谢和酶促反应。葡萄糖变成糖原储存于肝、氨基酸合成肌肉蛋白、ADP变成ATP、血中糖和乳酸的消长，钾在其中均起催化作用。它使体内保持适当的碱性，有助于皮肤的健康，维持酸碱平衡。每日PH升...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

...烯酸等作用下促使血小板附在血管壁，随后通过血小板膜糖原iib/iiia受体和纤维蛋白原结合使血小板相互聚集。又因P-选择素是粘附分子选择素家族中的一员，它位于血小板的α颗粒和内皮细胞中的weibelpaaladep小体，参与血管局部...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学实践杂志；2006年第5卷第10期