粪卟啉病遗传性

迟发性皮肤卟啉症

...验室检查尿液尿卟啉明显增加，主要是I型，也见Ⅲ型。粪卟啉轻度增加。薄层层析分离法测定尿液卟啉，见I、Ⅲ型尿卟啉及8、7、6、5羧基中间产物增高的特殊谱型。大便卟啉正常，若增加，粪卟啉高于原卟啉。尿置Wood灯下显...

词条疾病；皮肤性病科

Gunther病

...卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。2.红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ...

词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病

...卟啉病相似。急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。3.粪卟啉病(coproporphyria)又称遗传性粪卟啉病。属常染色体显性遗传，为肝卟啉病。任何年龄均可发病，表现腹部绞痛、周围神经和精神症状，...

词条疾病；神经内科

红细胞生成卟啉

...卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。2.红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ...

词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病

红细胞生成性尿卟啉病

...卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。2.红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ...

词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病

先天性光敏感性卟啉病

...卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。2.红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ...

词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病

红细胞生成性卟啉病

...卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。2.红细胞生成性卟啉病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ...

词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病

卟啉检查法

...物，包括卟胆原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。常采用尿液、粪便和红细胞的卟啉检查法。操作名称：卟啉检查法适应证：卟啉检查可用于各种原发性和继发性卟啉病。1.红细胞生成性卟啉病包括先...

词条医疗技术名

急性间歇性卟啉病

...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病

急性间歇性血紫质病

...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病