...鞘糖脂主要存在于脑灰质中，其脂酸通常为硬脂酸。脑内神经节苷脂的N-脂酰鞘氨醇部分有疏水性，糖基部分有亲水性。神经节苷脂中含数目不等的唾液酸分子，唾液酸可起屏蔽作用，抵御神经节苷脂被糖苷酶酶解，现已从脑组...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...红斑肌阵挛综合征）［9］。 较少见的有:Gaucher病;GM2神经节苷脂沉积症，生物素反应性脑病，运动性肌阵挛-肾脏损害综合征，齿状核红核-苍白球丘脑底核萎缩，Ekbom综合征（PME、痴呆、脂肪瘤、骨骼畸形），May-White综合征（P...
参考资料合作平台；医学论文；基础医学论文；神经生物学...样变，内含脂质而外观肿胀；脑灰质鞘脂大量增多。基底神经节和视神经节细胞变性肿胀。脑的这些病变就是临床上严重智力低下的原因。电镜检查显示有不同类型的细胞质包涵体；具有均匀颗粒物质及小同心圆性膜小体空泡，...
词条疾病；风湿免疫科...1介绍的分类方法包括的病种较多，也有的分类不包括GM1神经节苷脂贮积症和岩藻糖贮积症等病种。黏脂贮积症Ⅰ型，黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中...
词条疾病；风湿免疫科...予神经生长因子能预防链佐星(STZ)诱发的糖尿病大鼠背根神经节P物质和降钙素基因相关肽的降低，对周围神经起到营养、再生、修复及功能维持作用。5.神经节苷脂神经节苷脂属于神经糖鞘脂类，在正常情况下存在于神经元(轴突...
词条疾病；老年病科...症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。图6-30台-萨氏综合征神经元中...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；细胞生物学...黑朦性白痴（amauroticidiocy） 即黑蒙性家族性白痴，双名神经节苷脂沉积平或脑黄斑变性。本症首先由Tay（1881）所描述，1896年Sachs确定本症的本质为家族性疾病。故又称Taysachs症。这是一中家族遗传性疾病，由常染色体隐性基因...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学...的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症（如高雪病）和神经节苷脂沉积症。 高雪（Gaucher）病，也称脑苷脂沉积症，是由于常染色体隐性遗传所致体内β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、淋...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理学...体隐性遗传。病理生理这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内...
词条疾病；风湿免疫科...被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。鞘糖脂包括神经节苷脂（GM）和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG（sultate-3-glucuronylparagloboside），其中SGPG...
词条疾病；神经内科；脊神经疾病