...酸代谢异常可引起Fanconi综合征。其特征是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸显著增加，其他氨基酸很少增加。在尿中排出酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸和对羟苯丙酮酸，对羟苯乙酸的酚酸代谢产物也增加。临床上本病分成...
词条疾病；肾内科；肾小管疾病概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
词条疾病；生物学；神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
词条疾病；生物学；神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病...：phenylketonuria概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PK...
词条疾病；神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；代谢科；代谢性疾病...况的机制 添加α-酮酸（酮-亮氨酸、酮-异亮氨酸、酮-苯丙氨酸及酮-缬氨酸）、α-羟酸（羟-蛋氨酸）及氨基酸（赖氨酸、苏氨酸、色氨酸、组氨酸及酪氨酸）的混合制剂——开同。α-酮酸改善CKD患者营养状的机制可能为：在...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代中西医杂志；2006年第4卷第1期...固疗效。注意复方氨基酸Sohamine或Freamine含较高酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸，可促发肝性脑病。2.左旋多巴及卡多巴用法为左旋多巴100mg、卡比多巴10mg加入10%葡萄糖液500ml，缓慢静脉滴注，每日1～2次。两药并用，可减少左旋多巴...
参考资料求医问药；疾病手册；消化内科...固疗效。注意复方氨基酸Sohamine或Freamine含较高酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸，可促发肝性脑病。2.左旋多巴及卡多巴用法为左旋多巴100mg、卡比多巴10mg加入10%葡萄糖液500ml，缓慢静脉滴注，每日1～2次。两药并用，可减少左旋多巴...
词条疾病...呢?复方α-酮酸是α-酮酸（酮-亮氨酸、酮-异亮氨酸、酮-苯丙氨酸及酮-缬氨酸）、α-羟酸（羟-蛋氨酸）及氨基酸（赖氨酸、苏氨酸、色氨酸、组氨酸及酪氨酸）的混合制剂，它能提供肾功能不全患者常缺乏的10种氨基酸（8种必需...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2005年第3卷第14期...前为未孕时的3-5倍。其次以赖氨酸、半胱氨酸、牛磺酸、苯丙氨酸、亮氨酸及酪氨酸排泄量也增加，但它们不持续到孕末期，其它氨基酸尿排泄量变化不显著。 妊娠期随着机体多系统的变化，孕妇血容量增加，血液中多种蛋...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...一部分氨基酸经肠菌的氨基酸脱羧酶作用而形成胺类，如苯丙氨酸及酪氨酸脱羧形成苯乙胺及酪胺，正常情况下可被肝内单胺氧化酶分解而清除。肝功能不全时，由于肝内单胺氧化酶活性降低或门体侧支循环的形成，于是芳香胺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学