概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。即一种临床罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病，具有遗传性和家...
词条疾病；中医学；中医病名；中医诊断学；中医骨伤科；骨科；先天性发育性及遗传性疾病；骨发育不良...eadofprint]8台湾桃园长庚大学医学院的ChangPC及其同事对16名成骨不全（OI）患者的颅面特点进行了研究。这些患者包括10名男性和6名女性，年龄在7-15岁之间。对照组包括863名6-18岁的中国儿童。研究人员在头颅侧位X线照片上测量11...
参考资料行业资讯；临床快报；普通外科摘要：［目的］探讨用髓内钉治疗儿童成骨不全严重肢体畸形中的矫形和防止再骨折的作用。［方法］2000年1月~2004年8月期间，共治疗8例，男3例，女5例。术中均将弯曲股骨或胫骨行多段截骨后髓内钉固定。其中20mm克氏针置入...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国矫形外科杂志；2006年第14卷第9期...McGill大学Shriners儿童医院Rauch等的一项观察性研究表明,在成骨不全(OI)患者中,帕米膦酸二钠(pamidronate)的治疗价值仅能在疗程早期表现出来。 为评价儿童和青少年OI患者长期接受帕米膦酸二钠治疗的疗效,Rauch等给25例中至重度OI...
参考资料行业资讯；临床快报；骨科...节内翻畸形;双侧髋臼关节向内突出，致骨盆畸形。2讨论成骨不全（OI）是一组具有不同临床和遗传类型的疾病，其总发病率达1:10000。根据OI的严重程度不同可将其分为4个基本表型，主要表现为发生自发性骨折、骨变形、矮身材...
参考资料合作平台；在线期刊；中华实用医药杂志；2004年第4卷第5期；病例报告...干垢端增粗，考虑为全身多发性病理骨折。2讨论先天性成骨不全是遗传性疾病，该病发病原因不清楚，一些偶发病例可能是基因突变所致，在瑞典、东欧国家有发现，发病率1/10000。主要的临床表现是易致病理性骨折。临床分四...
参考资料合作平台；在线期刊；中华现代中西医杂志；2004年第2卷第11期；病例报告...诸骨骨密度减低，骨皮质变薄（图3）。临床诊断婴儿型成骨不全症（SillenceⅠ型）。本病例采用闭合下手法复位+自制硬性纸质小夹板外固定+皮牵引套牵引，并给以营养支持和悉心护理，因患者太小没有行其他药物治疗，1个月后...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国矫形外科杂志；2007年第15卷第17期【概述】成骨不全（OsteogenisisImperfecta）又称脆骨症（Fragililisossium），原发性骨脆症（idiopathicosteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periostealdysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全...
参考资料求医问药；疾病手册；创伤及骨科...如软骨发育不全、骺和干骺端发育异常、胶原病变（包括成骨不全）和各种各样的骨发育不全群（溶酶体的累积异常），常常导致脊柱侧凸畸形，需要进行手术处理，但由于其解剖结构和临床表现复杂，导致治疗比较困难。近年...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国矫形外科杂志；2009年第17卷第21期...、葡萄糖氨基糖胺（GAGS）基质改变、非胶原蛋白改变是成骨不全的主要病理基础。该病可以分为四种类型:1型:为常染色体显性遗传，患者有蓝巩膜、骨质脆弱及耳聋，也可有耳聋家族史。新生儿时体重及身高均正常，也无骨折...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代妇产科学杂志；2005年第2卷第5期