...，可见该病的基因表型与临床表型之间并无明确的关系。中性粒细胞功能失常表现为吞噬作用时不能脱颗粒，趋化作用异常和杀菌能力障碍。诊断检查诊断：根据临床特点和实验室、辅助检查可确诊。实验室检查：1.细胞学检查...
词条疾病；儿科...免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞（包括中性粒细胞）的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症...
词条疾病；血液科；白细胞疾病；白细胞减少症...免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞（包括中性粒细胞）的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症...
词条疾病；血液科；白细胞疾病；白细胞减少症...男,女个别家族性易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降2.其他联合免疫缺陷病①Nezelof综合征婴幼儿常染色体隐性遗传反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少②共济失调性毛细血管扩张症1岁男,女常染色...
词条生物学；疾病...淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低，可协助诊断。治疗方案由于引起脾脏肿大的病因甚多，所以遇脾脏肿大的患者时，应结合患者的症状及其体征，积极寻找原发病，治疗...
词条疾病；消化内科...差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。可有贫血。3.共济失调毛细血管扩张症，T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴...
词条疾病；风湿免疫科...（如ＳＬＥ、类风湿性关节炎），囊性纤维化，家族性嗜中性粒细胞减少症，乳腺癌，ＩｇＡ肾病，ＩｇＡ骨髓瘤等。降低：遗传性或获得性抗体缺乏症，免疫缺陷病，选择性ＩｇＡ缺乏症，无γ－球蛋白血症，蛋白丢失性肠病...
词条化验及医学检查...但白细胞总数不变，称为假性粒经胞减少症。发病机制：中性粒细胞系由骨髓中多能造血干细胞-髓系造血干细胞-粒单系祖细胞分化成熟所产生。其细胞动力学大致可分骨髓期、血液期及组织期3个阶段。在骨髓中干祖细胞增殖时...
词条老年病科；老年人血液系统疾病...但白细胞总数不变，称为假性粒经胞减少症。发病机制：中性粒细胞系由骨髓中多能造血干细胞-髓系造血干细胞-粒单系祖细胞分化成熟所产生。其细胞动力学大致可分骨髓期、血液期及组织期3个阶段。在骨髓中干祖细胞增殖时...
词条老年病科；老年人血液系统疾病；疾病...IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒细胞减少、血细胞减少和溶血性贫血。尽管其主要的表现为抗体缺陷，但其基础缺陷是由于T细胞异常而导致B细胞功能障碍，故有人认为该病属于严重联合免疫缺陷...
词条疾病；儿科