...氨酸血症、高缬氨酸血症、异戊酸血症、丙氨酸血症、高甘氨酸血症、高赖氨酸血症、高蛋氨酸血症等都属于这一类疾病。这些疾病常有智能低下、癫痫、身体发育欠佳等症状。治疗的原则是从婴儿开始，给以含相应的氨基酸较...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...。试剂：工作试剂pH、成分和浓度pH8.0Tris31.5mmol/L甘氨酰-甘氨酸63mmol/L甘氨酰-L-脯氨酰-对硝基苯胺-对甲苯磺酸2.3mmol/L操作方法：仪器：自动或半自动生化分析仪，或有恒温装置的自动记录分光光度计。正常值：44～116U/L血清。化...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...能引起肾病综合症、皮炎和全血细胞减少等。α-巯基丙烯甘氨酸的作用机制懒惰D-青霉胺相似，而副作用较小。有报导将此药灌注在肾结石部位，可使结石溶解；口服则可防止结石形成。⑹感染性结石：长期有效地控制尿路感染...
词条疾病...能引起肾病综合症、皮炎和全血细胞减少等。α-巯基丙烯甘氨酸的作用机制懒惰D-青霉胺相似，而副作用较小。有报导将此药灌注在肾结石部位，可使结石溶解；口服则可防止结石形成。⑹感染性结石：长期有效地控制尿路感染...
参考资料求医问药；疾病手册；泌尿生殖外科...强度大约是米多君的15倍，是起治疗作用的主要成分。脱甘氨酸米多米多君在1～2h内达最大浓度，服用米多君单剂2.5mg时，脱甘氨酸米多米多君的峰值浓度为5ng/ml，10mg时为22ng/ml，20mg时为40ng/ml。口服片剂的生物利用度为93%，口服...
词条...强度大约是米多君的15倍，是起治疗作用的主要成分。脱甘氨酸米多米多君在1～2h内达最大浓度，服用米多君单剂2.5mg时，脱甘氨酸米多米多君的峰值浓度为5ng/ml，10mg时为22ng/ml，20mg时为40ng/ml。口服片剂的生物利用度为93%，口服...
词条...40％来自富含草酸的食物，还有一半是来自体内氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、羟脯氨酸）和维生素C的代谢转变。原发性高草酸症是先天性的酶缺陷所致，包括Ⅰ型（α-酮戊二酸－乙醛酸裂合酶缺陷）和Ⅱ型（D-甘油酸脱氢酶缺陷）...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...强度大约是米多君的15倍，是起治疗作用的主要成分。脱甘氨酸米多米多君在1～2h内达最大浓度，服用米多君单剂2.5mg时，脱甘氨酸米多米多君的峰值浓度为5ng/ml，10mg时为22ng/ml，20mg时为40ng/ml。口服片剂的生物利用度为93%，口服...
词条循环系统药物；其他循环系统药物；药物...，也可采用竞争性抑制法。例如士的宁（strychnine）能与甘氨酸竞争中枢神经系统内的受体，故可用以治疗婴儿严重甘氨酸性脑病（脑脊液中甘氨酸浓度过高所致的严重呼吸和运动功能障碍）。 （4）平衡清除法（equilibriumdeple...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...充肌酸、赖氨酸，因为高浓度鸟氨酸阻碍鸟氨酸-对羟苯甘氨酸转移酶活性，使肌酸合成减少，因此补充肌酸。给予肌酸可对视功能无影响。本病还应补充脯氨酸（proline），由于视网膜脉络膜内脯氨酸缺乏，造成OKT活性低下。本...
词条疾病；眼科；葡萄膜病；葡萄膜萎缩和退行变性