...ismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...ismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束...
词条疾病;神经内科;神经系统变性性疾病...,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束...
词条疾病;神经内科;神经系统变性性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。Machado-Joseph病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病...
词条疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病...化伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)。该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症...
词条词条;疾病;神经内科;神经系统变性性疾病;罕见病;罕见病诊疗指南;诊疗指南