...器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病，消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...称121-羟化酶缺乏症21-HydroxylaseDeficiency2白化病Albinism3Alport综合征AlportSyndrome4肌萎缩侧索硬化AmyotrophicLateralSclerosis5Angelman氏症候群（天使综合征）AngelmanSyndrome6精氨酸酶缺乏症ArginaseDeficiency7热纳综合征（窒息性胸腔失养症）Asphyxiati...
词条词条；罕见病...。多见于50岁以上患者，男性多于女性。老年(＞60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一。疾病描述淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在...
词条疾病；肾脏内科概述：多囊肾（polycystickidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形概述：多囊肾（polycystickidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形概述：多囊肾（polycystickidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形...织的检查和上述各项检查技术的利用，鉴定出很多与临床综合征或特定疾病相关的不同淀粉样蛋白（表1）。所有单体产淀粉样物蛋白在溶液中都是β-折叠片构型，很多在体外都能形成难溶性β-折叠片纤丝。组织中淀粉样沉积物...
词条疾病...溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasturesyndrome）、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。系统...
词条疾病...lycystickidney概述：多囊肾（polycystickidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均...
词条疾病概述：多囊肾（polycystickidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形