...，从而有别于LC。（2）噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familialhemophagocyticlymphoidhistiocytosis，FHLH）是一组以发热，全血细胞减少和肝、脾肿大为特点的临床综合征，诊断的根据偏重于骨髓...
词条血液科；白细胞疾病...等；发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。(3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。(4)体格检查：体格...
词条疾病；风湿免疫科...织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病；皮肤性病科...700，是临床最常见的免疫缺陷病。本病多为散发，部分为家族性，且累及数代人。4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantiletransienthypogammaglobulinemia)本症是婴儿开始合成免疫球蛋白延迟的一种自限性疾病，即婴儿“生理性免疫球蛋白...
词条疾病；风湿免疫科...织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病；皮肤性病科...织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病；皮肤性病科...织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病；皮肤性病科...道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。本病系家族常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为贫血、角膜混浊和肾病综合征叁联征。在31～49岁，蛋白尿严重程度增加，常常表现为症状明显的肾病。许...
词条疾病；肾脏内科...病因和基础疾病，无反复感染，临床经过良好者，可能为家族性/先天性粒细胞减少症或假性粒细胞减少症。要确定粒细胞缺乏的确切原因常是困难的，下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少的发病机制：①骨髓粒细胞贮备功能检...
词条老年病科；老年人血液系统疾病...病因和基础疾病，无反复感染，临床经过良好者，可能为家族性/先天性粒细胞减少症或假性粒细胞减少症。要确定粒细胞缺乏的确切原因常是困难的，下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少的发病机制：①骨髓粒细胞贮备功能检...
词条老年病科；老年人血液系统疾病；疾病