...肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”。消瘦、矮小，患者不能跳跃、奔跑。进行性骨干发育不良的一般治疗包括加强营养和适当运动。常用的止...
词条...肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”。消瘦、矮小，患者不能跳跃、奔跑。进行性骨干发育不良的一般治疗包括加强营养和适当运动。常用的止...
词条疾病...肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”。消瘦、矮小，患者不能跳跃、奔跑。进行性骨干发育不良的一般治疗包括加强营养和适当运动。常用的止...
词条内分泌科；甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病；骨科疾病；先天性发育性及遗传性疾病；骨发育不良；疾病...发部位。诊断：主要根据X线表现，在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症（Caffey病）相区别。该病在1岁以内，而且常在6个月之前，伴发热。受累骨常为单侧性，可累及下颌骨，以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受...
词条疾病...并论。两者都为成熟的结缔组织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，...
词条疾病；皮肤性病科...苷脂沉积病临床表现由氨基己糖酶缺乏引起，其中Ⅰ型为婴儿型，即典型的Tay-Sachs病；Ⅱ型为急性早期婴儿型称为Sandhoff病。Tay-Sachs病患者，于初生时正常，出生后4～6个月开始出现对周围注意减少，运动减少，肌张力降低，听...
词条疾病；神经内科...表现为骨质软化症。多见于婴幼儿，特别3个月以下的小婴儿，主要表现为生长最后部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育脊神经兴奋性的改变。因而年龄不同，佝偻病的骨骼改变常在威慑素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不...
词条疾病；儿科...伴BM受累，符合以下3条中的2条及以上：Ⅰ贫血：Hb100g/L,婴儿Hb90g/L（除外缺铁性贫血）；Ⅱ白细胞下降：4.0×109/L；Ⅲ血小板下降：100×109/L。骨髓受累：骨髓涂片中组织细胞CD1a或Langerin阳性为明确的骨髓受累。骨髓低增生，噬血...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；朗格罕细胞组织细胞增生症...以泡沫或黄瘤细胞为特征。Letterer于1924年报道1例6个月的婴儿，表现为肝脾肿大、贫血、紫癜样皮疹，4天后死亡，尸检发现，肝、脾、淋巴结和皮肤组织内网状细胞增生。1933年Siwe报道1例16个月的婴儿有上述类似的表现，同时伴...
词条血液科；白细胞疾病...以泡沫或黄瘤细胞为特征。Letterer于1924年报道1例6个月的婴儿，表现为肝脾肿大、贫血、紫癜样皮疹，4天后死亡，尸检发现，肝、脾、淋巴结和皮肤组织内网状细胞增生。1933年Siwe报道1例16个月的婴儿有上述类似的表现，同时伴...
词条血液科；白细胞疾病