【关键词】大疱性表皮松解症;护理;体会 大疱性表皮松解症为一种严重的药物过敏，常由农药、磺胺、解热镇痛剂、抗生素及巴比妥类药物过敏引起，起病急，中毒症状严重，皮疹损害面积大，渗出多，死亡率可占病例数25%。...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2011年第8卷第21期...常，活动自如。血常规：WBC15300个/ul、L24.1%、N75.9%。讨论大疱性表皮松解症，新生儿或婴幼儿早期发病，肢端关节等受力部位皮肤在轻微受压或摩擦后即发生大疱，可有黏膜受累，可伴毛发、指甲、牙齿异常，结合该患儿典型的...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国民康医学；2007年第19卷第2期...oxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分类：皮肤性病科疾病概述：大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其特点是皮肤粘膜起大疱。最近从超微结构研究说明，各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷则位于表皮细胞。疾...
词条疾病；皮肤性病科【关键词】遗传性大疱性表皮松解症 遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病，临床上较为罕见。是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2007年第4卷第4期....597-5998（北京）为了鉴定一常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症家系的基因突变。研究者应用PCR、DNA直接测序明确突变位点，根据突变位点设计特异性引物，用PCR检测突变位点从而进一步确定该家系的致病原因。结果...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...5Vol.38No.7P.416-4187（北京）目的报道一个泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症家系，验证其缺陷蛋白，并研究相应基因突变，研究者根据临床表现及辅助检查确诊本病，结合电镜及免疫荧光发现缺陷蛋白为BPAG2，对家系中患者及正...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...类：皮肤性病科疾病概述：MendesdaCosta斑疹型营养不良型大疱性表皮松解症为X联锁隐性遗传。患者均为男性。出生时正常。在2个月到3岁躯干和四肢发生不规则散在的紧张性大疱。在出现大疱后不久毛发开始脱落及在面部和四肢...
词条疾病；皮肤性病科...2P.80-829（北京）为了鉴定一常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症家系的突变后，对患者的下一代开展产前诊断。研究者首先对患者和患者妻子进行COL7A1基因全部118个外显子的扩增和直接测序。然后从孕15周患者妻子的...
参考资料行业资讯；临床快报；待分类信息【摘要】目的探讨新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。方法对本院7例新生儿进行观察治疗及护理。结果经治疗5例患儿治愈，2例好转出院，平均住院天数14天。结论通过有效的皮肤护理，预防感染可缓解症状，促进疾病康复，...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2009年第6卷第20期...yōuménbìsuǒ疾病分类：皮肤性病科疾病概述：营养不良型大疱性表皮松解症临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者...
词条疾病；皮肤性病科