...儿童期死亡，也可存活较长，多死于呼吸道感染。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
词条疾病；风湿免疫科...少。预后及预防预后：较好，大多可存活到成人。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
词条疾病；风湿免疫科...双醛，再与Schiff试剂作用生成紫红色沉淀。主要用来诊断糖原累积病。值得注意的是本反应无特异性，除肌糖原外，其他多糖、中性粘多糖、糖蛋白、糖脂等均可呈阳性反应。因此，染色时应有对照。正常细胞核呈蓝色，肌原纤...
词条医疗技术名...。多死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
词条疾病；风湿免疫科...其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
词条疾病；风湿免疫科【关键词】糖原累积病分析1病历摘要患儿，男，6岁，因“腹胀、走路不稳2+个月入院。患儿于入院前2+个月不明原因出现腹胀，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无发热、咳嗽，上楼梯走路不稳，跌倒后不能自行站立，在当地...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2008年第5卷第1期...害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累积病)、肾功能不全、维生素B1缺乏症、Leith脑病、酶缺乏(果糖1，6-2磷酸酯酶、乳酸脱氢酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶、丙酮酸激酶)、中毒、药物和重金属：汞...
词条生物学；化验及医学检查...肾上腺脑白质营养不良，ALD)，糖代谢病(如半乳糖血症、糖原累积病)，氨基酸和有机酸代谢病(如苯酮尿症、高血氨症等)，核酸代谢病(如Lesch-Nyhan综合征)，脂蛋白代谢病(如棘状细胞增多症)，重金属代谢病(如肝豆状核变性、Menkes...
参考资料合作平台；医学论文；内科学论文；神经病学...总管瘤、原发性胆汁性肝硬化症、肝癌、多发性骨髓瘤、糖原累积病(VonGierKe)、回归型发热性非化脓性结节性脂膜炎(WeberChristian病)、脂肪代谢障碍症、饱和脂肪酸与胆固醇过量摄取、妊娠等。(2)降低：原发性低胆固醇血症、家族...
词条化验及医学检查【摘要】目的通过对4例肝糖原累积症的病情观察，总结护理经验。方法对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果4例患儿均在病情稳定后出院，在院期间未出现并发症。结论遵循医嘱治疗，加强临床观...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华中西医杂志；2010年第11卷第3期