...凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等. 一、血红蛋白病 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。它是人类孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...态下、细胞因子会出现异常性表达，表现为细胞因子及其受体的缺陷，细胞因子表达过高，以及可溶性细胞因受体的水平增加等。 （一）细胞因子及其受体的缺陷 包括先天性缺陷和继发性缺陷两种病理情况，例如先天性...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...1)等5个功能区。Btk的Src激酶家族(Lyn，Fyn，Blk，Hck)与B细胞受体(BCR)铰链而被活化，并进一步活化Syk，导致Igα和Igβ成分的免疫受体酪氨酸为主的活化主序(immunoreceptortyrosine-basedactivationmotif，ITAM)和相关受体的磷酸化。已知PLCγ磷酸...
词条疾病；儿科...贫血及血小板减少症。4.CD40L检测用可溶性CD40配体(CD40L)的受体或抗CD40L单克隆抗体检测活化CD4+T细胞上有无CD40L表达，该分子表达阴性可诊断为XHIM。新生儿期T细胞CD40L分子呈生理性表达低下，应在19～28周后才进行此类检查。CD40L...
词条疾病；儿科...D，一般不超过80kD。5．细胞因子需与靶细胞上的高亲和力受体特异结合后才发挥生物学效应。6．生物学效应极强细胞因子在pM(10-12M)水平就能发挥显著的生物学效应。这与细胞因子与靶细胞表面特异性受体之间亲和力极高有关，...
词条...合后gp120和CD4的构型都发生了改变。故CD4分子是HIV的主要受体，CD4+细胞是HIV攻击的主要靶细胞。但外周血单个核细胞仅为总淋巴细胞的1％～3%。已发现淋巴器官主要是淋巴结中有大量HIvDNA。组织中特别是淋巴器官中的Mφ是HIV复制...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...（CMV）有关，15%由其他病毒引起，血清检查CMV抗体阳性的受体，或接受CMV抗体阳性的供者供髓，则移植后发生CMV感染的机会较多。鉴于CMV间质性肺炎的病死率高，对CMV抗体阳性的患者，可在移植前－8天至－1天，静滴丙环鸟苷（g...
词条输血医学；骨髓...体内多种激素的影响。随着年龄增大，体内低密度脂蛋白受体活性减退，低密度脂蛋白分解降低，胆汁合成减少，使肝内合成胆固醇增加。绝经后妇女由于雌激素水平降低，脂肪酶活性与低密度脂蛋白受体活性逐渐降低而出现高...
词条疾病；风湿免疫科...的性质与血小板反应的关系，阐明了一些血小板诱聚剂的受体。发现了巨大血小板症和血小板无力症分别与血小板表面GpIb和GpⅡb/Ⅲa的缺陷有关。利用GpⅡb/ⅢaMcAb进一步证实了GpⅡb/Ⅲa是纤维蛋白原的受体，在活化血小板中是VWF...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...部位。IgM和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。反之，IgM致敏而没有补体成分附着的红细胞，其生存期正常，因为巨噬细胞没有IgG致敏的红细胞，可激活或不激活补体，因红细胞表面IgG的许多分...
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