反应性噬血细胞综合征

...未显示属系特征（其中2例有ki-1表达）；1例为感染相关的噬血细胞综合征（IAHS）。值得注意的是无一例有CD68（单核-巨噬细胞抗原）表达。因此作者提出除非免疫表型和免疫基因型结果支持来源于单核-巨噬细胞系，否则应放弃...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

非白血病网状内皮细胞增生症

...未显示属系特征（其中2例有ki-1表达）；1例为感染相关的噬血细胞综合征（IAHS）。值得注意的是无一例有CD68（单核-巨噬细胞抗原）表达。因此作者提出除非免疫表型和免疫基因型结果支持来源于单核-巨噬细胞系，否则应放弃...

词条疾病；血液科；白细胞疾病

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

...下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。病理生理：此瘤的特点为，细胞浸润局限于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，瘤细胞浸润于脂肪细胞之...

词条疾病；皮肤性病科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...

词条血液科；白细胞疾病

朗罕细胞组织细胞增生症

...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...

词条血液科；白细胞疾病

朗格汉斯组织细胞增多症

...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...

词条血液科；白细胞疾病

朗汉斯细胞的组织细胞增多症

...改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚...

词条血液科；白细胞疾病

...统受累患者。骨髓活检仅可见到少量CD1a+的朗格罕细胞。噬血细胞综合征在多系统受累患儿并不少见，尤其是伴有发热的患儿，是导致血细胞减少的机制之一。7.肺受累：：儿童LCH肺部受累通常是多系统病变的一部分，临床表现...

词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；朗格罕细胞组织细胞增生症

埃里希体病

...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...

词条疾病；感染内科；立克次体感染

埃利希菌病

...胞减少及骨髓造血细胞再生障碍，血液成分分离破坏（即噬血细胞综合征）。治疗不及时可致死亡。埃利希体病的并发症：严重者因血小板减少并发DIC而导致肺部及消化道出血，急性肾衰竭和呼吸衰竭。实验室检查：白细胞减少...

词条疾病；感染内科；立克次体感染