中性脂质贮积

弗布利氏综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

安德森-弥漫性体血管角质瘤

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

Anderson-Fabry综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

Sweeley-Klionsky综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

遗传性营养不良类脂沉积症

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

α-半乳糖苷酶A缺乏病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

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威廉姆斯血液学(第6版)(精)

...方面的表现第63章遗传性和获得性铁粒幼细胞贫血第六篇中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和肥大细胞第64章中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的形态学第65章中性粒细胞的组成成分和代谢第66章中性粒细胞的生...

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...不含其他物质并尚未参与细胞内消化过程的溶酶体，例如中性粒细胞中的嗜天青颗粒、嗜酸性细胞中的颗粒以及巨噬细胞和一些其他细胞中的高尔基小泡（图1－13）。图1－13初级溶酶体图中央及中下方之卵圆形电子致密小体，外...

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...可见菊形团形成。严重智力低下，唇裂及腭裂、多指等。中性粒细胞核上有过多的突起。图6－513三体（Patau）综合征脑畸形图示前脑无裂　　（4）猫叫综合征（criduchatsyndrome）：染色体异常为5号染色体短臂部分或全部缺失。表...

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