...糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry病患者常发病早、病情重,这是因为这两种血型人群还具有另外两个糖鞘脂——B和B1糖鞘脂,当α-半乳糖苷酶A缺乏时,它们亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1...
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词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病