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  • 家族性出血性肾炎

    ...。Melvin等观察到奥尔波特综合征男性患者肾小球基底膜中淀粉样蛋白P缺失。这种物质是肾小球基底膜、系膜和血管壁的正常糖蛋白组分。尽管已知淀粉样蛋白P能与Ⅳ型胶原蛋白羧基末端非胶原区结合，但其在体内肾小球基底膜...

    词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病
  • 小儿原发性肾病综合征

    ...儿成人微小病变7620膜性肾病740局灶节段硬化815系膜增殖47淀粉样病010其他58表2不同来源肾病综合征患儿的病理类型（%）非选择病例(521例)转诊病例(512例)微小病变76.441.0膜性肾病6.917.0局灶节段硬化7.516.0系膜增殖2.312.0淀粉样病1.59....

    词条疾病
  • Creutzfeldt－Jakob病

    ...出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变、弥漫性淀粉样斑等。痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性EEG改变。疾病病因本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型是新变异...

    词条疾病；神经内科
  • 成人斯蒂尔病

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病
  • 成人Wissler综合征

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病
  • 成人变应性亚败血症

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病
  • 变应性或超敏感性亚败血症

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病
  • 成人Willer-Fanconi综合征

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病
  • 成人发病的幼年类风湿关节炎

    ...损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可...

    词条疾病；风湿科；关节滑膜炎及其周围组织病；类风湿关节病
  • 单神经病与神经丛神经病

    ...神经病可通过基因缺陷检测明确诊断，如TIR突变检测用于淀粉样周围神经病的诊断，PMP22基因缺失用于遗传性压力易感性周围神经病的诊断，PMP22重复、Po突变和ligandin-32基因分析分别用于CMT1A、1B和X连锁遗传型CMT的诊断。辅助检...

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