...2岁内死亡。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。(3)表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额...
词条疾病；风湿免疫科...存在的问题是如何降低其剌激作用以及长期使用是否影响上皮完整性。用微粒代替渗透促进剂也许是很有前景的口服给药方法。目前，在克服渗透障和酶障方面虽取得了一些成绩，但尚无突破性进展。另外，多肽的肝清除问题应...
词条...肾性尿崩症或远端肾小管酸中毒。病理检查示肾小球脏层上皮细胞高度肿胀和空泡化是本病的典型改变。有时病变可以累及壁层上皮细胞，少数病例在肾小球内皮细胞、系膜细胞中也可发现类似空泡。电镜超微结构观察把光镜下...
词条疾病；肾脏内科...papillarycystadenocarcinoma）在涎腺肿瘤中比较少见，约占涎腺上皮性肿瘤的5％～7％，常被视为腺癌的亚型。Eneroth等称此种类型的肿瘤为“产生粘液的腺乳头状癌”（mucusproducingadenopapillarycarcinoma）。乳头状囊腺癌来源于涎腺导管上...
词条疾病...特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网织红细胞、心肌细胞、上皮细胞、肺和肠道的结缔组织细胞内，都可见有大的溶酶体。用电子显微镜检查，有膜的空泡内含有细小的无...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...胞增多，血管丛增大，毛细血管壁可呈现双层轮廓，可见上皮下“钉突”形成，泡沫细胞少见。此外，临床上还可发现肝病并发肾病的其他特点。实验室检查：血液检查主要有磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶异常，有的患者该酶...
词条疾病；肾脏内科...状瘤（papillomaofchoriodplexuspapillomas，PCP）源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源，占颅内肿瘤的0.4％～0.6%，占儿童脑瘤的2%～5%［1-4］。脉络丛乳头状瘤较少见，仅占脑肿瘤的0.5%～1%，占神经上皮肿瘤的1.7%～2....
词条疾病；神经外科...特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网织红细胞、心肌细胞、上皮细胞、肺和肠道的结缔组织细胞内，都可见有大的溶酶体。用电子显微镜检查，有膜的空泡内含有细小的无...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...剂可以增强巨噬细胞的活性及倾化性。并且可损害肠粘膜上皮细胞，尤其是对隐窝部位上皮细胞的损害。使上皮细胞变性，细胞核固缩，最后上皮细胞坏死脱落，坏死脱落的上皮细胞一部分进入肠腔随粪便排出，另一部分退行性...
词条疾病...t概述：肠系膜囊肿（mesentericcyst）是指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿。系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。绝大多数为良性病变，其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因...
词条疾病；普通外科；网膜和肠系膜疾病；肠系膜疾病；肠系膜囊肿和肿瘤；消化科；腹膜、网膜和肠系膜疾病