...ghézhēng英文：HyperimmunoglobulinEsyndrome概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的...
词条疾病概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...。多见于50岁以上患者，男性多于女性。老年(＞60岁)肾病综合征中15%的病因为肾淀粉样变，是老年继发性肾病综合征中最主要的病因之一。疾病描述淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在...
词条疾病；肾脏内科...RT-PCRbcr/ablmRNA转阴。并发症主要出血、脾梗死、呼吸窘迫综合征、全身衰竭等。预后及预防预后：慢粒白血病化疗后中位生存期为39～47个月。5年生存率为25%～50%，个别可生存10～20年。加速期病人存活期12～18个月，仍有部分病人...
词条疾病；老年病科...道的勒-雪病中，包括了一些不明原因的感染、免疫缺陷综合征以及恶性组织细胞病在内。为此有人建议对朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类；然而在临床上确仍可见到发生弥散性病损的病例。疾病名称：口...
词条口腔疾病；口腔颌面外科学；口腔颌面部肿瘤；口腔颌面部恶性肿瘤；淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变...织的检查和上述各项检查技术的利用，鉴定出很多与临床综合征或特定疾病相关的不同淀粉样蛋白（表1）。所有单体产淀粉样物蛋白在溶液中都是β-折叠片构型，很多在体外都能形成难溶性β-折叠片纤丝。组织中淀粉样沉积物...
词条疾病...道的勒-雪病中，包括了一些不明原因的感染、免疫缺陷综合征以及恶性组织细胞病在内。为此有人建议对朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类；然而在临床上确仍可见到发生弥散性病损的病例。疾病名称：口...
词条口腔疾病；口腔颌面外科学；口腔颌面部肿瘤；口腔颌面部恶性肿瘤；淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变...导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%～50%的患者心脏受累，导致心律失常或进行性心功能衰竭，与动脉粥...
词条疾病；肾脏内科...床表现类型：淋巴结肿大型、脾功能亢进型、白血病型、骨髓型、皮肤型。此后本病的特殊临床表现逐渐被临床医生所重视。1956年Marshall综合文献并结合个人观察的8例，对本病的形态学特征作了较详细的描述（将细胞形态分成...
词条疾病；血液科；白细胞疾病...床表现类型：淋巴结肿大型、脾功能亢进型、白血病型、骨髓型、皮肤型。此后本病的特殊临床表现逐渐被临床医生所重视。1956年Marshall综合文献并结合个人观察的8例，对本病的形态学特征作了较详细的描述（将细胞形态分成...
词条疾病；血液科；白细胞疾病