...I35糖原累积病（I型、Ⅱ型）GlycogenStorageDisease(TypeI、II）36血友病Hemophilia37肝豆状核变性HepatolenticularDegeneration(WilsonDisease)38遗传性血管性水肿HereditaryAngioedema(HAE)39遗传性大疱性表皮松解症HereditaryEpidermolysisBullosa40遗传性果糖不耐受...
词条词条；罕见病...障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人，却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间，当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍，出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何，心脏手...
词条疾病...素沉着绒毛结节性滑膜炎、滑膜软骨瘤病、慢性滑膜炎、血友病继发滑膜炎以及关节疼痛肿胀半年以上，非手术治疗无效者。禁忌症：关节间隙已出现明显狭窄，骨质破坏较多，关节活动已明显受限者。术前准备：术前照膝关节...
词条手术...肿无头，血淋疼痛，大便下血，妇人血崩。用量1～3钱。血友病，牙龈出血，紫斑，鼻衄。蚕茧烧存性，研细，每服1钱，每日2次。亦作外伤出血的止血剂。摘录：《全国中草药汇编》《中华本草》:蚕茧：出处：出自《本草纲目...
词条中医学；中药学；中药材...病高危人群包括同性恋、杂乱性交及异性性接触、药瘾、血友病、多次输血和HIV感染者的婴儿。病理生理病毒与细胞表面CD4受体结合，破坏CD4＋淋巴细胞，引起机体严重细胞免疫缺陷，病毒藉胞饮或融合作用进入细胞内，细胞膜...
词条疾病；神经内科...疾病者，应先治好鼻部疾病再隆鼻。3.凝血机制障碍者、血友病、紫癜患者不宜做隆鼻手术；相关解剖：外鼻畸形整形手术适应于年龄在18岁以上，无器质性急慢性疾病，身体健康，本人迫切要求手术的患者。其禁忌证：①有急...
词条鼻和鼻窦手术；鼻部整形术；手术；耳鼻喉科手术...性镰状细胞贫血Ｘ连锁家族性佝偻病遗传性肾炎红绿色盲血友病一个人的基因组成称之为基因型。这些基因在人体存在的反映，即基因型的表达称之为表现型。所有遗传特征(性状)为基因所编码。有一些特征，比如头发颜色、人...
词条疾病...酶时间测定30-54秒延长：1.因子Ⅷ.Ⅸ.Ⅺ血浆水平减低，如血友病等；因子Ⅷ减少还见于部分血管性假性血友病。2.因子Ⅱ.Ⅴ.Ⅹ和纤维蛋白原严重缺乏,如肝脏疾病,阻塞性原发性黄疸,肠道灭菌吸收不良综合征,口服肝素等抗凝剂及...
词条...应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。(2)纠正酶活性异常：①辅酶的补充：有些遗传病，酶活性异常可能累及：A.一种特异...
词条疾病；风湿免疫科...管哮喘、肝肾功能不全、凝血机制或血小板功能障碍（如血友病）、甲状腺功能亢进、糖尿病、青光眼、前列腺肥大。5.下列情况患者应在医师指导下使用：有消化性溃疡史、胃肠道出血、心功能不全、高血压。6.儿童用量请咨...
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