...良是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特点是骨骼肌进行性加重、对称性的无力和肌萎缩，多发生在肢体的近侧端、躯干和肢带的肌群，起病多在幼年期或少年期。 （一）肌肉的生化改变 ⒈收缩蛋白及代谢以...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...许多报道IP可以保护神经、小肠、大脑、肾、肝脏、肺、骨骼肌等器官组织由于I/R所导致的损伤。见于IP具有种属普遍性，组织器官普遍性，笔者认为IP具有广阔的研究和应用前景。1.2.3IP的远程保护作用实验表明，局部缺血预处...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医药杂志；2006年第6卷第6期...原、因子ⅩⅢ等的激活作用中不可缺少的辅因子。 ⒊骨骼肌中的Ca2+可引起肌肉收缩当肌细胞内储存Ca2+受神经冲动而释放，Ca2+浓度增大到10-7-10-5mol/L时，Ca2+可迅速地与钙蛋白的钙结合亚基结合，引起一系列构象改变后导致肌...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...萎缩（PMA），原发性侧索硬化（PLS）。ALS以进行性发展的骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。一般中老年发病，生存期通常3～5年。病因和流行病学：大约90％的ALS发病机制目前尚不明确。国内...
词条词条；疾病；神经内科；神经系统变性性疾病；罕见病；罕见病诊疗指南；诊疗指南...。内脏细胞间有同样物质沉积，严重病例有浆膜腔积液。骨骼肌、平滑肌、心肌均有间质水肿，肌纹消失，肌纤维肿胀断裂并有空泡。脑细胞萎缩、胶质化和灶性蜕变。肾小球和肾小管基底膜增厚，内皮及系膜细胞增生。胃肠黏...
词条疾病；老年病科...一般表现为：①嗅、视、听、触等感觉功能暂时减退；②骨骼肌反射运动和肌紧张减弱；③伴有一系列自主神经功能的改变。例如，血压下降、心率减慢、瞳孔缩小、尿量减少、体温下降、代谢率减低、呼吸变慢、胃液分泌可增...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生理学...，线粒体能量代谢紊乱，同时肌肉摄取肌酸也减少；以致骨骼肌、心肌和眼外肌等发生生化改变而渐发展至病理变化，由于近端肌群含有较丰富的线粒体，故肌病最多最先累及近端肌群，如肩胛肌和骨盆带肌，多限于躯干和四肢...
词条疾病；内分泌科...O2供应、延迟症候出现、因心肌肌球蛋白与CO的亲和力是骨骼肌的3倍而易于出现心衰和心肌缺氧［5］。其他病理生理改变还有：（1）CO与细胞色素a3和细胞色素P-450结合对其产生抑制［4］；（2）组织缺血，引起心肌抑制和心律失...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2006年第3卷第10期...神经纤维末梢释放的乙酰胆碱（Ach）如何引起它所支配的骨骼肌细胞兴奋的研究开始的。早已知道，当神经冲动到达神经末梢处时，先是由末梢释放一定数量的Ach分子，后者再同肌细胞膜上称为终板（指有细胞膜上同神经末相对...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生理学...肢关节主动运动、慢步行走等，以防下肢静脉血栓形成、骨骼肌萎缩等负面影响，活动量以不引起心脏不适或气短为指标。
词条疾病；急诊科