遗传性凝血因子缺乏

...焦心了。棒棒是名重度血友病患者。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者均为男性，他们一旦出血便流血不止，因为他们体内缺少一种凝血因子，俗称八因子。出血部位集中于关节、肌肉和内脏。其中，关节反复出血导致...

健康行业资讯；医疗动态

...度过一个快乐的儿童节。血友病简介血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。其临床表现以软组织、肌肉、负重关节出血为特征，反复关节出血可引起关节变形、功能丧失。患者往往自幼有出血倾向，可表现为轻微...

健康行业资讯；健康快讯

系统性淀粉样变性

...绀、冷凝集、溶血和出血性表现。由于淀粉样蛋白对某些凝血因子具有亲和力，加上血液中存有干扰纤维蛋白形成的成分，故可引起凝血改变。Gamba等分析了36例单克隆γ球蛋白病病人凝血因子。结果：①纤维蛋白原转变为纤维蛋...

词条疾病；营养科

...粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。2.必需的检查项目：（1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能...

词条临床路径；2017年版临床路径；血液科临床路径

黏脂贮积症Ⅲ型

...性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。(2)纠正酶活性异常：①辅酶的补充：有些遗传病，酶活性异常可能累及：A.一种特异性辅酶或维生素的结合部位。B....

词条疾病；风湿免疫科

Reye综合征