基底核变性疾病

路易体病诊疗规范（2020年版）

...皮层萎缩程度相对较轻，内侧颞叶结构相对保留，Meynert基底节和壳核萎缩更显著。本病特征性的病理改变为路易小体广泛分布于大脑皮层及皮层下的神经元胞浆内，路易小体主要由不溶性α-突触核蛋白（α-synuclein）异常聚集而...

词条词条；精神障碍；诊疗规范；器质性精神障碍

皮质下动脉硬化性脑病

...性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额...

词条疾病；神经内科；血管性痴呆

朊毒体病

...经变性疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底核海绵状变性，显着的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19～66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调，最终合并...

词条疾病；神经内科

CLE

...明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。自身抗体：基底膜在LE特异性皮损中增厚（经典盘状红斑狼疮比亚急性皮肤型红斑狼疮更明显）。在真-表皮交界处可见不同类型的免疫球蛋白（Ig）与补体的沉积。在大部分情况下，...

词条疾病；红斑狼疮；风湿性疾病

皮肤型红斑狼疮

...明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。自身抗体：基底膜在LE特异性皮损中增厚（经典盘状红斑狼疮比亚急性皮肤型红斑狼疮更明显）。在真-表皮交界处可见不同类型的免疫球蛋白（Ig）与补体的沉积。在大部分情况下，...

词条疾病；风湿性疾病；红斑狼疮

遗传性痉挛性截瘫

...。后根神经节及后根、周围神经正常，无脱髓鞘性改变。基底核、小脑、脑干、视神经也常受累。paraplegin基因突变所致SPG7患者肌活检可发现蓬毛样红纤维(RRF)。诊断检查诊断：根据家族史，儿童期(少数20～30岁)发病，缓慢进行...

词条疾病；神经内科

卵巢纤维组织来源肿瘤

...el(1966)曾报道1例合并低血糖，肿瘤切除后好转。患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlinsyndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发。陈忠年等(1996)认为，卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%...

词条疾病；妇产科

放射性皮肤炎

...病变可延伸至皮下组织、骨和内脏。具有潜行边缘和干燥基底的凿缘状“放射性溃疡”可持续数年和发生恶变（图1）。此种溃疡可伴剧痛。若痊愈后可形成萎缩性瘢痕，并可有色素沉着，色素脱失，毛发消失及毛细血管扩张等...

词条疾病；皮肤科；物理性皮肤病；湿热电放射所致的皮肤病

放射性皮炎

...病变可延伸至皮下组织、骨和内脏。具有潜行边缘和干燥基底的凿缘状“放射性溃疡”可持续数年和发生恶变（图1）。此种溃疡可伴剧痛。若痊愈后可形成萎缩性瘢痕，并可有色素沉着，色素脱失，毛发消失及毛细血管扩张等...

词条疾病；皮肤科；物理性皮肤病；湿热电放射所致的皮肤病

言语障碍

...者少见。所以多表现为发音无力、喉音障碍显着。(3)大脑基底核损害的构音困难：主要由于锥体外系病变导致构音器官肌张力增高、震颤等因素引起。症状特点是言语徐缓，说话时节律慢、音韵紊乱、音节急促不清，很像喃喃自...

词条疾病；神经内科