...这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Schuller-Christian）以及进展缓慢的局灶性病变（嗜酸细胞肉芽肿）。Letter-Siwe病常发生于2岁以内儿童，...
词条疾病；呼吸科；肉芽性肺疾病...觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。①单纯叁叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部叁叉神经根周...
词条疾病；神经外科...别名Wilowson病疾病分类眼科疾病概述肝豆状核变性的眼部表现：目的分析肝豆状核变性（WD）眼部病变的特征和发病情况，提高对此病的认识。方法对6年来我院确诊的91例WD患者的资料进行回顾性分析，记录其一般情况、家族史、...
词条疾病；眼科...作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，...
词条中医学；中医病名；中医诊断学；中医外科学；常见病方药治疗；中医常见病；皮肤病及性传播疾病；中医皮肤科学...肌肉病理检查见下述辅助检查部分。脊髓性肌萎缩的临床表现：SMA-Ⅰ型：亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病拼音：jǐnzhāngzōnghézhēng临床表现：最突出的症状是患者全身肌紧张力增高，包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状态。前者常有违拗症、刻板言语及刻板动作、模仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木僵状态可持续数日...
词条疾病...肌肉病理检查见下述辅助检查部分。脊髓性肌萎缩的临床表现：SMA-Ⅰ型：亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...肌肉病理检查见下述辅助检查部分。脊髓性肌萎缩的临床表现：SMA-Ⅰ型：亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...制：TSC1和TSC2各引起一半的结节性硬化症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9q34.3，包含23个外显子，其中第1和第2外显予为非编码区，第3至第23外显子为编码区，从第222个核苷酸起开始转录，其基因产物为错构素TS...
词条神经内科；神经皮肤综合征；皮肤科疾病；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病；疾病...肌肉病理检查见下述辅助检查部分。脊髓性肌萎缩的临床表现：SMA-Ⅰ型：亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病