...白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中的浓度和组织中的沉积增多。半合子患者血浆中酰基鞘氨...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中的浓度和组织中的沉积增多。半合子患者血浆中酰基鞘氨...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中的浓度和组织中的沉积增多。半合子患者血浆中酰基鞘氨...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中的浓度和组织中的沉积增多。半合子患者血浆中酰基鞘氨...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...早期筛查。了解：非透析疗法（营养疗法）；腹膜透析、血液透析的适应症；慢性肾功能不全的分期及鉴别诊断。④相关的诊疗方法：掌握：导尿术的适应症、操作方法及注意事项。熟悉：肾功能检查方法、应用和结果判断；尿...
词条法规文件...欧美作PTA例数已超过15000人次。PTA系应用同轴扩张血管的原理，从已插入通过肾动脉狭窄处一根带有囊袋的导管将囊袋膨胀至一适度压力（大约5个大气压）从而增大管腔直径。技术成功可从术后血管造影确认，一般在97%。众多报...
词条疾病...量在2L/d左右；⑦如发生急性功能衰竭，则予腹膜透析或血液透析治疗。尿酸性肾结石：由尿酸排泄过多，尿中尿酸呈超饱和状态或无餐后碱潮，尿呈持续酸性所致。故碱化尿液和大量饮水量具有特别意义。治疗措施：①监测尿pH...
词条生物学；中医学；中医病名；中医内科学；中医诊断学；中医辨证；膳食营养；营养学；疾病...。也可以出现门静脉高压及腹水。胆管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血坏死。纤维组织向胆管伸展包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。不完全性胆管梗阻...
词条疾病；消化系统疾病；肝胆疾病；消化科...。也可以出现门静脉高压及腹水。胆管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血坏死。纤维组织向胆管伸展包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。不完全性胆管梗阻...
词条疾病；消化系统疾病；消化科；肝胆疾病...髓移植病房、器官移植病房、重症监护病房、新生儿室、血液透析病房、烧伤病房、感染疾病科、口腔科、检验科、急诊等病房与部门的地面与物体表面，应保持清洁、干燥，每天进行消毒，遇明显污染随时去污、清洁与消毒。...
词条中华人民共和国卫生行业标准