...耳聋。9.Chediak-Higashi综合征的眼和皮肤色素减少，且伴有白细胞吞噬功能缺陷。治疗：白化病通常不影响寿命，发育、智力水平、生育能力均正常，但光敏感会限制患者户外活动。治疗的目的是缓解疾病症状，提高生活质量，防...
词条词条；诊疗指南；罕见病诊疗指南；疾病；遗传性疾病...耳聋。9.Chediak-Higashi综合征的眼和皮肤色素减少，且伴有白细胞吞噬功能缺陷。治疗：白化病通常不影响寿命，发育、智力水平、生育能力均正常，但光敏感会限制患者户外活动。治疗的目的是缓解疾病症状，提高生活质量，防...
词条词条；疾病；遗传性疾病；罕见病诊疗指南；诊疗指南；白化病...耳聋。9.Chediak-Higashi综合征的眼和皮肤色素减少，且伴有白细胞吞噬功能缺陷。治疗：白化病通常不影响寿命，发育、智力水平、生育能力均正常，但光敏感会限制患者户外活动。治疗的目的是缓解疾病症状，提高生活质量，防...
词条词条；诊疗指南；罕见病诊疗指南；疾病；遗传性疾病；皮肤性病科；白化病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病...青霉素抗感染；吸氧；百多邦涂皮疹处。入院查血常规：白细胞19×109/L，中性粒细胞0.85，血红蛋白155g/L，淋巴细胞0.15。疱疹液涂片镜检及培养见大量嗜酸粒细胞，未见细菌。抽血查梅毒抗体排除梅毒。经转上海某医院皮肤...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2007年第5卷第10期...法采集患者全血400ml（ACD抗凝），经离心，分离出血浆、白细胞和红细胞，回输血浆和白细胞，去除红细胞。根据病情状况，重复以上步骤即可。置换治疗时，使用正常人的相合红细胞作为置换剂。2.血细胞分离机法根据血细胞...
词条医疗技术名...细胞一般不增多。可见到正常和异常两种类型的红细胞。白细胞和血小板正常。骨髓中红系细胞显著增生，少数可出现巨幼细胞改变。含铁血黄素颗粒显著增多，铁粒幼细胞显著增多、增大，其中很多晚期幼红细胞的核周围呈环...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...胞免疫功能低下或多种免疫缺陷，如吞噬功能降低，中性白细胞及单核细胞趋化性缺陷等。综上所述，尚不能得出一致结论，还有待进一步研究。作者单位:255300山东省淄博市中医院（收稿日期:2003-10-27）（编辑曲全）作者：张琰
参考资料合作平台；在线期刊；中华医学研究杂志；2004年第4卷第2期；病例报告...白化病。Chediak-Higashi综合征的眼和皮肤色素减少，且伴有白细胞吞噬功能缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易产生青肿、鼻出血、牙龈出血、咯血以及外...
词条分类词条分类；白化病...形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。骨髓像：骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；铁粒幼细胞性贫血