...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角质层、白细胞及培养的成纤维细胞。此外，酶底物-硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在男性，性联寻常性鱼鳞...
词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...①婴儿型或肾病型：胱氨酸沉积于各种组织溶酶体内，在白细胞内可能比正常大80倍，肾脏髓质可能沉着近100倍，因肾小管损伤出现各种症状，患儿多于6个月左右开始发病，多尿、烦渴、便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障...
词条疾病；肾内科；肾小管疾病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...产分为五种类型。I型：即同种免疫型，由于夫妇双方的白细胞抗原太相似，不能产生封闭抗体。对策：治疗时可以用丈夫的淋巴细胞行主动免疫。Ⅱ型：即抗磷脂抗体综合征，绒毛血管微血栓形成，影响胚胎的血液供应，导致...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2009年第9卷第3期...红细胞，保证了对机体氧的供应和二氧化碳排出［5］。白细胞和淋巴细胞的再生在对入侵体内的有害物(病菌)的清除和增加机体免疫力上，均起着重要作用［5］。损伤再生中的伤口愈合，在及时有效的防止有害物质通过伤口进...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学研究杂志；2008年第8卷第3期