...功能衰竭和高音频神经性耳聋或眼病为临床特征，亦有伴氨基酸代谢异常及血小板异常(血小板减少及肥大血小板)等。症状体征1.主要表现为尿的改变及肾功能减退。X连锁显性遗传者一般男性受累重。首发症状为血尿，可早在出...
词条疾病；儿科...程，在生物氧化还原过程和细胞呼吸中起重要作用，参与氨基酸代谢，诱导干扰素产生，增加心肌细胞对病毒感染的抵抗力。200～300mg/（kg·d），静脉滴注，连用2～4周。（2）1，6－二磷酸果糖：在糖代谢过程中刺激磷酸果糖激...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2005年第2卷第9期...它缺陷，也会发生血液凝固障碍与血块收缩不良。 ③氨基酸代谢紊乱（见“肝性脑病”）。 （2）碳水化物代谢障碍由于内源性胰岛素被灭活，其它激素在肝硬变时的代谢紊乱，绝大部分肝硬变病人的糖耐量曲线呈病理...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...述：胰疑乳蛋白酶与胰蛋白酶大致相同。都属参与蛋白质氨基酸代谢酶，也是一种水解酶。别名：胰凝乳蛋白酶糜蛋白酶药典标准：品名：中文名：糜蛋白酶汉语拼音：Midanbaimei英文名：Chymotrypsin来源含量：本品系自牛或猪胰中...
词条呼吸系统药物；促进痰液溶解的药物；祛痰药物；药物；化验及医学检查...述：胰疑乳蛋白酶与胰蛋白酶大致相同。都属参与蛋白质氨基酸代谢酶，也是一种水解酶。别名：胰凝乳蛋白酶糜蛋白酶药典标准：品名：中文名：糜蛋白酶汉语拼音：Midanbaimei英文名：Chymotrypsin来源含量：本品系自牛或猪胰中...
词条...述：胰疑乳蛋白酶与胰蛋白酶大致相同。都属参与蛋白质氨基酸代谢酶，也是一种水解酶。别名：胰凝乳蛋白酶糜蛋白酶药典标准：品名：中文名：糜蛋白酶汉语拼音：Midanbaimei英文名：Chymotrypsin来源含量：本品系自牛或猪胰中...
词条...的重要保障。3.“PKU宝宝”(苯丙酮尿症)苯丙酮尿症是是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，患者在婴儿时期可逐步表现出智商降低、易激惹、呕吐、过度活动或焦躁不安等症状，身体可闻到特殊的气味。1岁以后运动发育也明显落...
健康行业资讯；健康快讯...增高［1］。血氨可干扰大脑的能量代谢，另外同时存在氨基酸代谢异常（支/芳比下降）及伴随脑假性神经介质增加，是肝性脑病的主要病因。在临床上，常有部分病人因进食动物蛋白后导致昏迷。目前，临床常对肝脑病人嘱以...
参考资料合作平台；在线期刊；中华医学研究杂志；2004年第4卷第12期；临床医学...食而来的甲硒胺酸其利用情形和甲硫胺酸相似，可储存在氨基酸代谢池中，用于合成蛋白质，也可代谢成硒胺酸和硒胱胺酸。硒胺酸可以从饮食中直接得到，或是经由甲硒胺酸代谢而来。硒胺酸经由selenocysteineβ-lyase作用之后产...
词条生物学；营养学；矿物质；微量元素...食而来的甲硒胺酸其利用情形和甲硫胺酸相似，可储存在氨基酸代谢池中，用于合成蛋白质，也可代谢成硒胺酸和硒胱胺酸。硒胺酸可以从饮食中直接得到，或是经由甲硒胺酸代谢而来。硒胺酸经由selenocysteineβ-lyase作用之后产...
词条生物学；营养学；矿物质；微量元素