...。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄糖不...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...族调查对诊断亦有参考价值。 对任何非球形细胞溶血性贫血病例，都应怀疑PK缺乏的可能。本病的抗人球蛋白试验阴性，可与温抗体型自体免疫溶血性贫血相鉴别；血红蛋白分析没有异常发现，可排除海洋性贫血或血红蛋白...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶的医学检查：检查名称：红细胞丙酮酸激酶分类：血液生化检查酶类测定红细胞丙酮酸激酶的测定原理：丙酮酸激酶在ADP存在下能催化磷酸烯...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是与血红蛋白病类似，因酶蛋白缺陷（酶病）所致。酶失活等功...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是与血红蛋白病类似，因酶蛋白缺陷（酶病）所致。酶失活等功...
词条化验及医学检查...酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种，可分成三类： ①糖直接酵解途径(EMP)中的酶：己糖激酶(HK)、磷酸葡糖异构酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛缩酶(ALD)、磷酸...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...病分类：普通外科疾病概述：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、腹水...
词条疾病；普通外科溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血。由于病因复杂，临床表现多样，其明确诊断需较高条件的实验室检查。我院1998～2003年收治各类溶血性贫血132例，入院后结合我院自身条件积极进行...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2004年第1卷第3期