...血症；又因为胱硫醚酶的活性低，易产生高蛋氨酸血症；组氨酸合成速度慢，易产生低组氨酸血症。因此，婴幼儿用氨基酸输液应降低苯丙、蛋、甘氨酸的用量，增加半胱、酪、组氨酸用量，这样才能使血浆氨基酸谱保持正常。...
词条...血症；又因为胱硫醚酶的活性低，易产生高蛋氨酸血症；组氨酸合成速度慢，易产生低组氨酸血症。因此，婴幼儿用氨基酸输液应降低苯丙、蛋、甘氨酸的用量，增加半胱、酪、组氨酸用量，这样才能使血浆氨基酸谱保持正常。...
词条...中氨基酸含量与血浆中明显不同，尿中氨基酸以甘氨酸、组氨酸、赖氨酸、丝氨酸及氨基乙磺酸为主。排泄量在年龄组上有较大差异，某些氨基酸儿童的排出量高于成人，可能由于儿童肾小管发育未成熟，重吸收减少之故。但成...
词条化验及医学检查；体液和排泄物检查；尿液检查...结合区和雄激素结合区，多为碱性氨基酸的相互替代，如组氨酸取代了精氨酸或甲硫氨酸取代了缬氨酸等。病理生理这些保守的氨基酸的突变使AR功能丧失的程度比睾丸女性化轻，患者的临床表现也相对较轻，仅是部分性雄激素...
词条疾病；内分泌科...的合成，进一步合成DNA和RNA。参与甘氨酸和丝氨酸之间、组氨酸和谷氨酸之间、半胱氨酸和蛋氨酸之间的相互转化，并参与许多重要物质的合成，如血红蛋白、肾上腺素、胆碱、肌酸等。需要量6个月以内婴儿为25μg/d，6～12月为3...
词条疾病；神经内科...长不整齐、道人面貌等。血清胆固醇、5-羟-吲哚-醋酸及组氨酸增高。气脑造影见脑室扩大。诊断：（一）脑性瘫痪（cerebaralpalsy）是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征，常有痉挛性麻痹和精神发育不全，如合并鱼鳞癣...
词条疾病...大脑发育不全为多见，此外为苯丙酮尿症、枫糖尿症、高组氨酸血症、低血糖症等先天性代谢异常。临床表现：特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。皆在生后1年内发病。表现为短促的强直性痉挛...
词条疾病...以下的短暂性Ⅱ度或Ⅲ度AVB，伴束支阻滞者。（9）病窦综合综合征导致的有症状的心动过缓；或必须使用某些类型和剂量的药物治疗，而这些药物又可引起或加重心动过缓并产生症状者。（10）病窦综合综合征因窦房结变时性不...
词条手术...以下的短暂性Ⅱ度或Ⅲ度AVB，伴束支阻滞者。（9）病窦综合综合征导致的有症状的心动过缓；或必须使用某些类型和剂量的药物治疗，而这些药物又可引起或加重心动过缓并产生症状者。（10）病窦综合综合征因窦房结变时性不...
词条手术...以下的短暂性Ⅱ度或Ⅲ度AVB，伴束支阻滞者。（9）病窦综合综合征导致的有症状的心动过缓；或必须使用某些类型和剂量的药物治疗，而这些药物又可引起或加重心动过缓并产生症状者。（10）病窦综合综合征因窦房结变时性不...
词条手术；心血管外科手术；心脏起搏器的治疗；永久性心脏起搏；心脏起搏