...都出现血糖浓度异常,本节简要阐述糖代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。 一、糖原代谢先天性异常 最常见的是糖原贮积病(glycogenstoragediseases),这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学...基因突变若引起相应的酶的变化就导致代谢的改变,发生遗传性代谢疾病。新陈代谢的物质基础就是各种营养素,故遗传性代谢疾病的本质是营养素的代谢紊乱。例如,精氨(基)琥珀酸尿症(argininosuccinicaciduria)是一种常染色...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...关治疗:静脉注射肾上腺素、抗组胺药等。【禁忌】 遗传性果糖不耐症患者,对本品过敏者、高磷酸血症及肾衰患者,对果糖过敏者禁用。【注意事项】 给药前应肉眼观察一下有无特殊情况,轻微发黄并不影响药效。 ...
参考资料医源资料库;医药卫生法规大全;药政类(药品、食品、器械);药品法规