...和发病机理特点,肝性卟啉病可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟...
词条疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病...和发病机理特点,肝性卟啉病可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟...
词条疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病...和发病机理特点,肝性卟啉病可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟...
词条疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病...和发病机理特点,肝性卟啉病可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟...
词条疾病...:chífāxìngpífūbǔlínbìng英文:porphyriacutaneoustarda概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病概述:迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...:阴性。化验结果临床意义:阳性:见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。附注:(1)为避免卟啉分解,留取标本应使用棕色瓶...
词条化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查...急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性血卟啉病)、迟发性皮肤型血卟啉病(癞皮病、水疱病、多形性红斑、红斑性狼疮、着色性干皮病)、卟啉尿症(铅、砷、汞、铋、铜、铁、金、银、锌、磷、安眠药、磺胺类药物、酒精、...
词条化验及医学检查...卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致;(2)迟发性皮肤型;(3)混合型;(4)隐匿型。血卟啉病是由于体内血红素合成酶的突变,活性降低,使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加,在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2008年第6卷第4期