...。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。丙酰辅酶A羧化酶缺陷亦见于遗传性生物素代谢缺陷所致的多种生物...
词条疾病；儿科...氨酸尿。(4)中性氨基酸转运系统缺陷：丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、谷酰胺、组氨酸、天门冬酰胺、酪氨酸、色氨酸、瓜氨酸；如Hartnup病。(5)β-氨基酸：牛磺酸、β-丙氨酸、β-异丁酸。此...
词条疾病；肾脏内科...包括异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸和组氨酸。3.2.2.2非必需氨基酸nonessentialaminoacid人体需要，但能在体内合成，非必需从食物中获得的氨基酸。如天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸、丝氨...
词条中华人民共和国卫生行业标准；营养学...浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后...
词条营养学；临床营养；营养缺乏病...浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后...
词条疾病；营养学；临床营养；代谢科；营养缺乏病...浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后...
词条疾病；营养学；临床营养；代谢科；营养缺乏病...浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后...
词条疾病；营养学；临床营养；代谢科；营养缺乏病...浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L（正常儿童为250μmol/L），丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后...
词条营养学；临床营养；疾病...stidine，His）10.0±2.7μmol/L甘氨酸（Glycine，Gly）8.6±2.1μmol/L苏氨酸（Threomine，Thr）32.4±12.6μmol/L精氨酸（Arginine，Arg）35.5±6.1μmol/L丙氨酸（Alanine，Ala）47.2±9.1μmol/L酪氨酸（Tyrosine，Tyr）10.7±2.0μmol/L胱氨酸（Cystine，Cys）1.0±1.1μmol/L...
词条化验及医学检查；体液和排泄物检查；脑脊液检查...、遗传和生理变化而有明显差别，如妊娠期尿中组氨酸、苏氨酸可明显增加。检查尿中氨基酸及其代谢产物，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加，可溢出在尿中，见于某些先天性疾病。如因肾受毒物...
词条化验及医学检查；体液和排泄物检查；尿液检查