羟甲基转移酶缺乏

第二节　个别氨基酸代谢

...及转换　　一碳单位主要来源于丝氨酸，在丝氨酸羟甲基转移酶催化为甘氨酸过程中产生的N5，N10甲烯FH4；甘氨酸在甘氨酸合成酶(glycinesynthase)催化下可分解为CO2，NH+4和N5，N10桟H2桭H4。此外，苏氨酸和丝氨酸都可经相应酶催...

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第二节　水溶性维生素

...　　四氢叶酸参与体内“一碳基团”的转移，是一碳基团转移酶系统的辅酶。因此，四氢叶酸在体内嘌呤和嘧啶的合成上起重要作用。例如N5，N10-甲炔四氢叶酸(N5，N0=CHFH4)和N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHO·FH4)可参与嘌呤核苷酸的合成...

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营养缺乏病

...遗传性疾病引起的利用有缺陷如肝中先天性缺少亚胺甲基转移酶或N-5甲基四氢叶酸转换酶活力减低都使叶酸的利用有缺陷。维生素B6的遗传性缺陷是由于酶蛋白的缺陷而影响和辅酶的结合，表现出婴儿惊厥、贫血、高胱氨酸尿等...

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营养缺乏病

...遗传性疾病引起的利用有缺陷如肝中先天性缺少亚胺甲基转移酶或N-5甲基四氢叶酸转换酶活力减低都使叶酸的利用有缺陷。维生素B6的遗传性缺陷是由于酶蛋白的缺陷而影响和辅酶的结合，表现出婴儿惊厥、贫血、高胱氨酸尿等...

词条分类词条分类；临床营养；营养学；营养缺乏病

营养缺乏病

...遗传性疾病引起的利用有缺陷如肝中先天性缺少亚胺甲基转移酶或N-5甲基四氢叶酸转换酶活力减低都使叶酸的利用有缺陷。维生素B6的遗传性缺陷是由于酶蛋白的缺陷而影响和辅酶的结合，表现出婴儿惊厥、贫血、高胱氨酸尿等...

词条营养学；临床营养；疾病

9．1营养缺乏病的病因

...遗传性疾病引起的利用有缺陷如肝中先天性缺少亚胺甲基转移酶或N-5甲基四氢叶酸转换酶活力减低都使叶酸的利用有缺陷。维生素B6的遗传性缺陷是由于酶蛋白的缺陷而影响和辅酶的结合，表现出婴儿惊厥、贫血、高胱氨酸尿等...

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第四节　脂肪酸代谢

...羟基通过酯键相连接。　　催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitineacyltransferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰...

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5．10　叶酸

...此反应中需要维生素B12参加，先将N5-甲基THFA高半胱氨酸转移酶上，然后再转移到高半胱氨酸上合成蛋氨酸，同时将N5甲基THFA变成了THFA。　　（14）嘌呤的合成　从5-磷酸核糖焦磷酸起始，经过一系列酶促反应生成嘌呤核苷酸，其...

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第二节　脂质代谢

...2.脂酰CoA进入线粒体　　在线粒体内膜两侧有肉毒碱脂酰转移酶(carnitineacyltransferase)Ⅰ和Ⅱ,该酶促进脂酰CoA将脂酰基转移到肉毒碱生成脂酰肉毒碱.后者与载体结合进入线粒体内侧,在内侧由肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ催化脂酰肉毒碱转...

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辛伐他汀片

...、潮红、呼吸困难以及不适。实验室检查发现：血清氨基转移酶显著和持续性升高的情况罕有报导。肝功能检查异常为轻微或一过性。来源于骨骼肌部分的血清磷酸肌酸激酶（CK）升高的情况也有报告。【禁忌】（1）对任何成分...

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