...神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。本病可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。疾病描述神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴...
词条疾病；神经内科...小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。2.体征外阴肿块常位于大阴唇，...
词条疾病；妇产科...下垂，不可压缩。3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。4.皮肤可有咖啡色素斑。5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。6.可有家族史。诊断依据1.多见于青年人，生长缓慢。2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜面部...
词条...见于成人，本规范不做描述。此类疾病表型差异性大，以皮肤病变、周围神经系统病变和中枢神经系统肿瘤为主，引起多发的、渐进性的损害，给治疗带来了巨大困难，需要多学科协作诊治。1型神经纤维瘤病：一、概述：1型神...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；神经纤维瘤病...，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现...
词条疾病；神经外科...引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经...
词条疾病；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内肿瘤；髓外肿瘤...引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经...
词条疾病；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内肿瘤；髓外肿瘤...引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经...
词条疾病；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内肿瘤；髓外肿瘤...束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。该瘤常侵犯皮肤、皮下组织，并可向肌肉、骨骼等深部组织扩展，发生于神经干、神经支或神经末梢等任何部位，可呈单发性或多发性（神经纤维瘤病）。在口腔颌面颈部，则多发生...
词条手术；口腔颌面部肿瘤手术；口腔科手术；口腔颌面部良性肿瘤手术...束膜、神经内膜和神经鞘细胞）的良性肿瘤。该瘤常侵犯皮肤、皮下组织，并可向肌肉、骨骼等深部组织扩展，发生于神经干、神经支或神经末梢等任何部位，可呈单发性或多发性（神经纤维瘤病）。在口腔颌面颈部，则多发生...
词条口腔科手术；口腔颌面部肿瘤手术；口腔颌面部良性肿瘤手术；手术