...神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。本病可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。疾病描述神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴...
词条疾病；神经内科...小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。2.体征外阴肿块常位于大阴唇，...
词条疾病；妇产科【摘要】目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2006年第4卷第4期...下垂，不可压缩。3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。4.皮肤可有咖啡色素斑。5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。6.可有家族史。诊断依据1.多见于青年人，生长缓慢。2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜面部...
词条...hausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代外科学杂志；2006年第3卷第12期...见于成人，本规范不做描述。此类疾病表型差异性大，以皮肤病变、周围神经系统病变和中枢神经系统肿瘤为主，引起多发的、渐进性的损害，给治疗带来了巨大困难，需要多学科协作诊治。1型神经纤维瘤病：一、概述：1型神...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；神经纤维瘤病...经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时，可有明...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；口腔疾病防治400问...腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等。ITM多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位数为9岁［2］。本组4例IMT患者年龄均在40岁以上，这是否与收集病例数较少和地域局限性有关，需进一步观察。IMT...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医药杂志；2007年第7卷第2期...，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现...
词条疾病；神经外科...引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经...
词条疾病；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内肿瘤；髓外肿瘤