...脑苷脂酶催化脱去硫酸,缺乏此酶可致脑硫脂贮积,发生异染性脑白质营养不良。神经鞘磷脂可被溶酶体中的神经鞘磷脂酶降解,缺乏此酶引起神经鞘磷脂沉淀症,出现患儿痴呆,肝脾肿大,易夭折。 脑组织能合成胆固醇,...