...现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变，如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等。按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(C...
词条疾病；内分泌科...11-β羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者，经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗后，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此期延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的界限值，患者可出现下丘脑-...
词条疾病；内分泌科...症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的骨龄界限值，患者可出现下丘...
词条疾病；内分泌科...随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶（cyproheptadine）：是血清素（serotonin）的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体...
词条疾病...缺乏时，糖皮质激素所受影响最严重，分泌明显减少，而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下，尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌，还可保存钠；在钠摄入减少时，肾上腺皮质尚能做出增...
词条疾病；内分泌科...中毒”，如补充适量的糖皮质激素即可得到缓解，而补充盐皮质激素则无效。有资料指出，在缺乏皮质醇时，ADH释放增多，集合管对水的重吸收增加。（3）对血细胞的影响：糖皮质激素可使血中红细胞、血小板和中性粒细胞的...
词条西药中毒；生理学...断特异性不高。部分非失盐型患者肾素也可升高，肾素是盐皮质激素替代治疗中的重要监测指标。醛固酮低下支持失盐型诊断，但有1/4患儿血清醛固酮可正常。5.染色体染色体主要用于除外46，XY性发育异常疾病。6.影像学肾上腺...
词条词条；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；先天性肾上腺增生症；遗传性疾病...主要原因是皮质醇的分泌过多。皮质醇在生理剂量时不是盐皮质激素。当皮质醇长期处于高水平时，其潴钠排钾的作用也很明显。ACTH依赖性库欣综合征患者，除了分泌过多皮质醇外，肾上腺皮质还分泌其他与ACTH有关的激素，如...
词条心血管内科；高血压与高血压病；疾病...度升高是与其他类型醛固酮缺乏症区别的关键，同时应用盐皮质激素替代治疗无效也可以作为鉴别的要点。实验室检查：肾功能常有中到重度的异常，血浆尿素氮和肌酐增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒；血肾素活性...
词条疾病；内分泌科...主要原因是皮质醇的分泌过多。皮质醇在生理剂量时不是盐皮质激素。当皮质醇长期处于高水平时，其潴钠排钾的作用也很明显。ACTH依赖性库欣综合征患者，除了分泌过多皮质醇外，肾上腺皮质还分泌其他与ACTH有关的激素，如...
词条心血管内科；高血压与高血压病