基底核变性疾病

运动障碍疾病

...能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。本组疾病源于基底核功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常不自主运动。症状体征基底核疾病的临床表现...

词条疾病；神经内科

苍白球黑质红核色素变性

...制：发病机制尚不清楚。无明确的特异性生化异常。双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱，脑脊液、血清及身体其他组织铁含量正常，铁蛋白、转铁蛋白浓度正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。不过有...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

哈-斯二氏病

...制：发病机制尚不清楚。无明确的特异性生化异常。双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱，脑脊液、血清及身体其他组织铁含量正常，铁蛋白、转铁蛋白浓度正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。不过有...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

Hallervorden-Spatz病

...制：发病机制尚不清楚。无明确的特异性生化异常。双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱，脑脊液、血清及身体其他组织铁含量正常，铁蛋白、转铁蛋白浓度正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。不过有...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

苍白球色素性退变综合征

...制：发病机制尚不清楚。无明确的特异性生化异常。双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱，脑脊液、血清及身体其他组织铁含量正常，铁蛋白、转铁蛋白浓度正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。不过有...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

常染色体显性小脑性共济失调

...，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状，也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外...

词条疾病；儿科

纹状体黑质变性

...苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性...

词条疾病；神经内科

基底核钙化

概述：基底核钙化症即特发性基底核钙化（idiopathicbasalgangliacalcification，IBGC）又称Fahr病，由Fahr（1930）首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

基底节钙化症

概述：基底核钙化症即特发性基底核钙化（idiopathicbasalgangliacalcification，IBGC）又称Fahr病，由Fahr（1930）首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病

基底神经节钙化

概述：基底核钙化症即特发性基底核钙化（idiopathicbasalgangliacalcification，IBGC）又称Fahr病，由Fahr（1930）首先报道。多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于...

词条疾病；神经内科；运动障碍疾病