...。功能性低血糖反应如常，胰岛素瘤患者血糖下降明显。亮氨酸试验：为激发试验，静注亮氨酸150mg，血糖下降1.4mmol/L（25mg/dl）以上，提示胰岛素瘤。口服左旋亮氨酸200mg/kg体重，口服前及服后10、20、30、40、50、60min，分别检测...
词条疾病；内分泌科；低血糖...。功能性低血糖反应如常，胰岛素瘤患者血糖下降明显。亮氨酸试验：为激发试验，静注亮氨酸150mg，血糖下降1.4mmol/L（25mg/dl）以上，提示胰岛素瘤。口服左旋亮氨酸200mg/kg体重，口服前及服后10、20、30、40、50、60min，分别检测...
词条疾病...谢缺陷因支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。1.5.3脂肪代谢缺陷由于脂肪酸氧化缺陷，...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第7期...营养科疾病概述枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸３种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。患者因呕吐，可造成严重脱水，导致酸中毒。疾病描述枫糖尿病是由于分...
词条疾病...基酸转运系统缺陷：丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、谷酰胺、组氨酸、天门冬酰胺、酪氨酸、色氨酸、瓜氨酸；如Hartnup病。(5)β-氨基酸：牛磺酸、β-丙氨酸、β-异丁酸。此处主要描述单组氨...
词条疾病；肾脏内科...丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多，支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少。 肝功能不全时，苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在肝内分解代谢发生障碍，致血液和脑组织内苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸含量增多。苯丙氨酸和...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理生理学...中的一个基因编码一种叫做谷氨酸脱氢酶。这种酶能够被亮氨酸激活，即含有亮氨酸的蛋白质能够活化这种酶，从而促进胰腺细胞释放胰岛素。为了了解氨基酸如何刺激胰岛素以及这个途径中谷氨酸脱氢酶的功能，美国宾夕法尼...
参考资料行业资讯；临床快报；待分类信息...性神经递质增多，与血浆中氨基酸平衡失调有关。 除亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸三种支链氨基酸（简写为BCAA）外，必需氨基酸的代谢主要或只能在肝中进行。由于肝功能不全或门腔侧枝循环形成，使血浆中芳香族氨基酸（AA...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...maplesyrupurinedisease）病人体内则同时缺乏缬氨酸脱羧酶．亮氨酸脱羧酥酶和异亮氨酸脱羧酶。这种现象可作如下解释：①有缺陷的几种酶均有一条共用的多肽链，当编码这条多肽链的结构基因发生突变时，就会使凡含有这条共同...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...6）枫糖尿病（maplesyrupurinedisease）本病是由于不能利用异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸，尿中含大量的此类氨基酸及其衍生物，尿呈枫糖味，故名。婴儿出生时正常，几天后肌肉强直、抽筋、昏迷。严重者如不治疗于4周内死亡，一般...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学